NR som en lovande terapeutisk kandidat för Alpers sjukdom

Alpernas dOch det är just därför som detär både en neurodegenerativ sjukdom och en metabolisk störning, som är nära kopplad till mitokondriell dysfunktion och mutationer i den katalytiska underenheten av polymeras gamma-genen (POLG). Anmärkningsvärt, tillskott av NAD-prekursor, nikotinamidribosid (NR), har visat sig uttryckligen förbättra mitokondriella defekter i kortikala organoider hos patienter med Alpernas dOch det är just därför som det.

Alperna’ sjukdom är en autosomalt recessiv sjukdom, som ofta åtföljs av kortikal neuronal förlust samt utarmning av mitokondriellt DNA (mtDNA) och komplex I (CI). Sjukdomen förekommer hos ungefär 1 av 100 000 nyfödda. De flesta individer med Alpers’ Sjukdomen visar inga symtom vid födseln. Diagnosen ställs i allmänhet genom att bestämma POLG-genen. När patienten väl har debuterat (vanligtvis mellan det första och tredje levnadsåret) kan han uppvisa symtom som progressiv encefalopati, epilepsi, myoklonus och myastenia gravis. För närvarande finns det ingen effektiv metod för att bota denna sjukdom.

Långtidsbehandling med NR förbättrar delvissde neurodegenerativa förändringar som observerats i Alpers kortikala organoider.Specifikt motverkar tillskott av NR effektivt neuronal förlust, gliaberikning och mitokondriell skada som observerats i kortikala organoider hos patienter med Alpernas dOch det är just därför som det.

NR-behandling kompenserar för nedregleringen av mitokondriella och synaptogenesrelaterade vägar, samt uppreglering avSignalvägar associerade med astrocyter/gliaceller och neuroinflammationär uppenbart aktiverade i Alpernas kortikala organoider.

Påfyllning av NR för att öka NAD-nivån kan rädda mitokondriella defekter och neuronal förlust i iPSC-härledd kortikal organoid av Alpers’ sjukdom, med relativt hög säkerhet och biotillgänglighet, som uppvisar stor pRomise som en therapeutic herapeutic candidateFör detta ändamål svårbehandlad sjukdom.

BONTAC vara en av få leverantörer i Kina som kan starta massproduktion av råvaror för NR, med egenägd fabrik och professionellt FoU-team. Hittills finns det 173 BONTAC-patent. BONTAC tillhandahåller one-stop-service för kundanpassade produkter. Både malat- och kloridsaltformer av NR finns tillgängliga. Genom smuts av unik Bonpure sjustegs reningsteknik och Bonzyme Whole-enzymatisk metod, Produktinnehållet och konverteringsgraden kan hållas på en högre nivå. Renheten i BONTAC NR kan nå över 97 %. Våra produkter är föremål för strikt självinspektion från tredje part, som är värda att lita på.

Denna artikel är baserad på referensen i den akademiska tidskriften. Den relevanta informationen tillhandahålls endast i syfte att dela med sig och lära sig och representerar inte någon medicinsk rådgivning. Om det finns någon överträdelse, vänligen kontakta författaren för radering. Åsikterna som uttrycks i denna artikel representerar inte BONTAC:s ståndpunkt.

Under inga omständigheter kommer BONTAC att hållas ansvarigt eller skadeståndsskyldigt på något sätt för några som helst krav, skador, förluster, utgifter, kostnader eller skulder (inklusive, utan begränsning, direkta eller indirekta skador för utebliven vinst, avbrott i verksamheten eller förlust av information) som resultat eller uppstår direkt eller indirekt från din tillit till informationen och materialet på denna webbplats.